Une maladie à prions destructrice du cerveau est de plus en plus courante, selon une étude

De nouvelles recherches japonaises suggèrent qu’une maladie rare destructrice du cerveau causée par des protéines prions voyous pourrait devenir plus courante, probablement en raison du vieillissement de la population.

L’étude, publié le mois dernier dans la revue Scientific Reports, a examiné les données collectées par le gouvernement japonais de 2005 à 2014 sur les résidents de plus de 50 ans qui ont reçu un diagnostic de maladie de Creutzfeldt – Jakob (MCJ). Au cours de ces années, l’étude a révélé que le taux d’incidence moyen de la MCJ a augmenté de 6,4% par an. Cette augmentation était la plus prononcée chez les personnes de plus de 70 ans, mais la tendance se maintenait même lorsque les chercheurs tenaient compte de l’âge.

«Notre étude a révélé une augmentation du nombre absolu de décès, des taux de mortalité et des taux d’incidence associés à la MCJ – même après ajustement selon l’âge – au Japon entre 2005 et 2014», ont-ils écrit.

Les maladies à prions comme la MCJ sont causées par la forme mal repliée de protéines prion naturellement existantes et considérées comme inoffensives dans le cerveau. Ces protéines capricieuses ont la capacité étrange de convertir d’autres prions normaux pour se plier comme eux, ce qui déclenche une cascade de destruction très lente qui se propage dans tout le cerveau et laisse derrière des trous microscopiques spongieux caractéristiques, qui peut être vu dans la victime cerveau après la mort. Des symptômes comme la démence et la perte de contrôle musculaire peut ne pas apparaître pendant des années décennies, selon la maladie à prions, mais une fois qu’ils le font, la mort suit rapidement. À ce jour, il n’y a pas de traitements disponibles pour les maladies à prions et leur taux de mortalité est de 100% dès l’apparition des symptômes.

Certaines maladies à prions sont transmissibles entre les humains ou des animaux aux humains. Une personne est infectée après être exposé à des tissus cérébraux ou organiques contaminés par des prions (y compris via cannibalisme). D’autres sont héréditaires, causés par des mutations génétiques qui rendent les mauvais prions plus susceptibles d’apparaître à un moment indéterminé de votre vie. La plupart du temps, cependant, les prions semblent apparaître sans raison claire, appelée maladie à prions sporadique.. La MCJ se présente sous les trois formes, bien que la MCJ sporadique soit la version la plus courante, représentant 85% des cas. Quelle que soit sa forme, la MCJ est la maladie à prions la plus répandue chez l’homme.

Bien qu’il n’y ait pas de cause unique pour la plupart des cas de MCJ, l’âge est considéré comme un facteur de risque important. Et cette étude actuelle n’est pas la première à mettre en évidence une augmentation apparente de la MCJ au fil du temps, liée à l’âge. D’autres recherches ont révélé des tendances similaires dans de nombreux pays, notamment les Etats Unis. Mais le Japon est connu pour avoir la plus grande population de personnes âgées au monde, avec plus de 20 pour cent de plus de 65 ans. Il est donc probable que tout lien lié à l’âge avec la MCJ sera plus prononcée là-bas – un sort qui préoccupe naturellement les chercheurs.

Cela dit, la MCJ et toutes les maladies à prions demeurent rare. En 2017, par exemple, seuls 511 Américains ont reçu un diagnostic de MCJ, selon les Centers for Disease Control and Prevention. Mais ces maladies mystérieuses sont peut-être le rappel le plus brutal du stress qui accompagnera le vieillissement de la population, tant au Japon qu’ailleurs. D’autres causes de démence, telles que la maladie d’Alzheimer, sont attendu augmenter également dans les années à venir, et peut surtout avoir un impact sur des endroits comme les États-Unis, où le taux d’autres maladies chroniques chez les Américains plus âgés a également augmenté heures supplémentaires.

La MCJ et d’autres formes de démence n’affecteront pas seulement les personnes qui les développent, mais aussi les familles et les autres soignants qui auront du mal à payer leurs soins, préviennent les auteurs. Ce sont ces lourdes charges socio-économiques, ont-ils écrit, qui justifient «l’attention des décideurs politiques et soulignent la nécessité d’un plan d’action d’atténuation avec un accent particulier sur les préparatifs pour faire face à une augmentation de la prévalence de la démence».