Un accident de laboratoire en 2010 a probablement entraîné la mort prématurée d’une femme près d’une décennie plus tard, selon des médecins en France. Dans une étude de cas récente, ils décrivent comment une femme au début de la trentaine a développé un trouble cérébral universellement mortel des années après avoir percé sa peau avec du matériel utilisé pour manipuler des protéines infectieuses voyous appelées prions.
Les prions sont un type de protéine qui existe naturellement dans notre cerveau. D’ordinaire, on pense qu’ils sont inoffensifs, bien que leur fonction exacte reste un mystère. Mais rarement, ils peuvent se transformer en une version mal repliée qui oblige également les prions normaux à changer de forme. Au fil des années, voire des décennies, cette cascade de prions mal repliés détruit le cerveau de l’intérieur, laissant derrière lui des trous spongieux sous un microscope. En raison de ces trous, les maladies à prions sont également médicalement connues sous le nom d’encéphalopathies spongiformes transmissibles.
Les maladies à prions se produisent souvent sans rime ni raison claires – les prions natifs semblent simplement tirer spontanément le talon. D’autres fois, la génétique héritée d’une personne est à blâmer. Mais ce qui rend les prions encore plus effrayants, c’est qu’ils peuvent aussi être infectieux, se propager d’une personne à une autre ou à travers différentes espèces d’animaux.
Dans les années 1980 et 1990, les scientifiques ont remarqué des épidémies de vaches qui développaient leur propre maladie à prions, qui est devenue populairement connue sous le nom de maladie de la vache folle. Des années plus tard, nous avons commencé à voir des gens développer une sorte de maladie à prions inédite, qui a finalement été attribuée à leur consommation de boeuf contaminé (pendant ce temps, les vaches étaient infectées en mangeant des aliments pour animaux qui contenaient de la matière cérébrale provenant d’autres vaches infectées et peut-être des moutons). Médicalement, ce type de maladie à prions infectieux est devenu connu sous le nom de variante-maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), pour le distinguer de la version classique qui est la maladie à prions la plus courante mais encore très rare chez l’homme.
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La jeune femme avait été technicienne de laboratoire dans un centre de recherche étudiant les prions en 2010, selon une étude de cas publié dans le New England Journal of Medicine ce mois-ci. Un jour de mai, elle utilisait une paire de pinces courbées pour manipuler le gel, prion-infecté des échantillons de cerveau prélevés sur des souris génétiquement modifiées pour développer des prions humains, lorsque la pince a glissé et l’a poignardée pouce. Même si elle portait deux paires de gants de protection, les extrémités pointues lui ont transpercé la peau et ont fait couler le sang. Elle n’avait que 24 ans à l’époque.
Environ sept ans et demi plus tard, en novembre 2017, elle a commencé à ressentir une douleur brûlante le long de son épaule et de son cou droits. Son état s’est aggravé au cours de l’année suivante, au point de troubles de la mémoire, d’hallucinations visuelles et de raideur musculaire le long de son côté droit d’ici janvier 2019. Finalement, 19 mois après le début des symptômes, elle est décédée. Les tests avant sa mort suggéraient fortement qu’elle souffrait de vMCJ, ce qui a été confirmé post mortem.
Il est possible que la femme ait attrapé la vMCJ en mangeant du boeuf contaminé fait avant l’arrivée de changements brusques dans l’industrie de la transformation de la viande qui semblaient mettre fin à la menace de la maladie de la vache folle dans les années 1990. Mais cela serait très improbable, selon les auteurs, car la vMCJ ne devrait pas prendre plus d’une décennie pour apparaître après l’exposition chez les personnes atteintes de la constitution génétique de la femme. Ntôt tout connu cas de vCJD ont été chez des personnes qui partagent une spécificité mais relativement commune variation génétique de leur gène prion, appelé MM, que les femmes portaient également. Mais le timing fonctionne si vous supposez qu’elle a attrapé la vMCJ lors de l’accident de laboratoire.
Les maladies à prions restent incroyablement rares, et même dans les cas où elles sont infectieuses, la génétique semble fortement influence le risque de tomber malade (seulement quelques centaines de cas de vMCJ ont été signalés dans le monde). Mais ce n’est pas la première fois qu’un cas de vMCJ est lié à une exposition dans un laboratoire, selon les auteurs, suggérant que davantage pourrait être fait pour assurer la sécurité des scientifiques et des techniciens pendant le précieux travail qu’ils font pour comprendre ces mystérieux des choses. Les prions sont notoirement très difficiles à «tuer» en utilisant les méthodes de décontamination traditionnelles, ce qui constitue une source supplémentaire de préoccupation pour les procédures médicales impliquant le cerveau.
« De tels cas mettent en évidence la nécessité d’améliorer la prévention de la transmission de la variante de la MCJ et d’autres prions qui peuvent affecter les humains en laboratoire et en neurochirurgie », ont écrit les auteurs.
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