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Qu’est-il arrivé à la maladie de la vache folle ?

L’une des maladies existentiellement les plus effrayantes jamais découvertes est la maladie de la vache folle, une maladie mortelle à prions qui est apparue chez les animaux dans les années 1980 et a tué plus de 200 personnes au plus fort de l’épidémie à la fin des années 1990. On n’entend plus beaucoup parler de la vache folle aujourd’hui, mais la menace plane toujours. Voici ce qui est arrivé à ce germe de cauchemar.

En 1986, les agriculteurs du Royaume-Uni a commencé pour signaler un comportement étrange chez certaines de leurs vaches. Les bovins atteints avaient des difficultés à marcher et à se lever. Ils ont également commencé à agir de plus en plus nerveux et parfois violents (d’où le surnom de « fous »). Quelques semaines ou quelques mois après l’apparition de ces symptômes, les vaches mouraient. Des autopsies ultérieures ont révélé que leur cerveau contenait un schéma distinct de dévastation, caractérisé par de minuscules « trous » qui laissaient le cerveau un aspect spongieux sous un microscope. Très vite, la maladie a reçu un nom officiel : l’encéphalopathie spongiforme bovine, ou ESB. De nombreux experts ont remarqué très tôt à quel point l'ESB ressemblait beaucoup à une maladie mortelle bien connue chez les ovins et caprins, appelée tremblante.

Le bétail fou et mort a continué à s’accumuler au Royaume-Uni et des pays comme les États-Unis ont rapidement interdit l’importation de viande britannique. Le gouvernement britannique a également pris des mesures pour freiner l'épidémie, abattre des millions de bovins considéré comme à risque, même si les autorités ont nié pendant des années que l'ESB représentait une menace pour la population. Cependant, en 1995, Stephen Churchill, un résident britannique de 19 ans, est devenu le premier cas connu, puis le premier décès de ce qui est finalement appelé une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) – la vache folle humaine.

Le coupable de l’ESB, de la tremblante et de la vMCJ ne ressemblait à aucun agent pathogène jamais vu auparavant : une protéine de type zombie, ou prion. Les mammifères sont naturellement porteurs d'une forme inoffensive de protéine prion, même si, à ce jour, nous ne savons pas exactement ce qu'elle fait. Mais les protéines prions peuvent se transformer en une version mal repliée, qui convertit les prions normaux en davantage d’eux-mêmes. Au fil du temps, l’accumulation exponentielle de ces protéines indésirables détruit le cerveau. Cela peut prendre des années, voire des décennies, pour que des symptômes tels que des troubles de l'élocution, une perte de coordination et la démence apparaissent, mais une fois qu'ils apparaissent, la mort s'ensuit inévitablement.

Nous connaissons certaines maladies à prions comme la tremblante depuis plus d'un siècle, même si les scientifiques de l'époque n'avaient pas compris que les prions en étaient la cause. Habituellement, ces maladies apparaissent spontanément ou par le biais de mutations héréditaires qui rendent nos prions sujets à un mauvais repliement. Des maladies comme Kuru chez l'homme nous a également appris que les prions peuvent être transmissibles dans certaines circonstances, le Kuru étant tristement célèbre par le cannibalisme de membres décédés de la famille et de leur cerveau parmi le peuple Fore de Papouasie-Nouvelle-Guinée. Mais la peur de l'ESB a établi que les prions d'un animal pouvaient parfois déclencher la maladie chez une autre espèce, mais pas facilement, dans ce cas.

Les premières épidémies d’ESB se sont propagées à grande échelle en raison de pratiques industrielles particulièrement courantes au Royaume-Uni. Grâce aux prix plus élevés du soja dans la région, de nombreux agriculteurs ont donné à leurs vaches des aliments moins chers, susceptibles de contenir les restes cérébraux d'autres animaux d'élevage, notamment des moutons et des vaches potentiellement infectés. Les gens ont ensuite été infectés en mangeant de la viande infusée de tissus contaminés du cerveau et de la moelle épinière provenant de vaches ESB. Ces chaînes de transmission ont été facilitées par le fait que les prions sont naturellement résistants à la plupart des formes courantes de décontamination.

Mais comme par hasard, le soja et d’autres aliments pour animaux étaient très bon marché ailleurs, y compris aux États-Unis, ce qui signifie que cette méthode n’est jamais devenue populaire dans le monde entier. Au milieu des années 1990, le Royaume-Uni a officiellement interdit cette pratique, comme l’ont finalement fait la plupart des autres pays. Le Royaume-Uni a recensé environ 180 000 cas d'ESB au cours des premières années de l'épidémie, mais aucun autre pays n'a signalé d'épidémies d'une telle ampleur (certains scientifiques ont argumenté que des pays comme la France ont cependant connu beaucoup plus de cas que ce qui a été signalé). Et même au Royaume-Uni, les cas annuels d’ESB ont rapidement chuté.

Pourtant, des millions de bovins infectés par l'ESB auraient pu entrer dans l'approvisionnement alimentaire avant que l'épidémie ne soit reconnue et contenue. Et de nombreux scientifiques redoutaient la potentielle bombe à retardement de nouveaux cas de vMCJ chez l’homme, qui exploserait d’ici quelques années. Mais nous avons eu de la chance. À ce jour, seulement environ 230 cas de vMCJ provenant d’une douzaine de pays ont été signalés, principalement au Royaume-Uni, avec un pic de nouveaux cas annuels en 1999.

La recherche montrera plus tard que notre risque de contracter la vMCJ à partir de bœuf infecté est influencé de manière cruciale par notre génétique, avec seulement un petit pourcentage de personnes porteuses de la version particulière du gène de la protéine prion qui les rend particulièrement vulnérables. Et aussi effrayantes et universellement mortelles soient-elles, les maladies à prions de toutes sortes chez l’homme restent très rares.

Cela ne veut pas dire que les épidémies d’ESB et de vMCJ n’étaient rien d’autre. L'émergence de l'ESB a modifié à jamais les pratiques de l'industrie de la viande, presque certainement pour le mieux (d'autres mesures généralisées notamment l'interdiction d'utiliser du cerveau de vache et des tissus de la moelle épinière pour nourrir les humains). C'est également la raison pour laquelle les personnes qui ont passé du temps au Royaume-Uni et dans les pays voisins dans les années 1980 et 1990 ont été interdites de don de sang (plusieurs cas de vMCJ étaient probablement causés par une transfusion sanguine), bien que des pays comme le NOUS et Canada commencent maintenant à lever ces interdictions. Et même si les prions ont été découverts juste avant la crise, les médias et l’attention du public ont investi de nombreux fonds pour déchiffrer ces mystérieux agents pathogènes.

Nous continuons à découvrir de nouvelles choses sur les prions, y compris les origines possibles des premières épidémies d'ESB (c'était peut-être mouton tout au long). Et les connaissances que nous avons acquises en les étudiant ont aidé les scientifiques à mieux comprendre les maladies neurodégénératives comme la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson. Certains scientifiques, dont l'un des lauréats du prix Nobel qui a découvert les prions, affirment même que La maladie d'Alzheimer et les maladies similaires doivent être considérées comme une branche à part entière de la maladie à prions..

Et même si la vache folle a été vaincue, elle n'a pas disparu. Tout comme les humains et la MCJ classique, les vaches ont leur propre version sporadique de l'ESB qui peut rarement surgir de nulle part. Aujourd'hui encore, les pays doivent signaler et contenir de manière agressive le cas occasionnel de cette forme. Il existe également la possibilité improbable mais réelle que des cas tardifs de vMCJ finissent par apparaître chez des personnes ayant une constitution génétique différente de celle des victimes initiales, ou que d'autres sources inattendues de vMCJ soient découvertes. En 2018, par exemple, les médecins de New York signalé un cas potentiel de vMCJ causée par la viande d'écureuil (des experts extérieurs en prions ont cependant été sceptique à propos du lien). Il existe également d'autres voies rares de transmission du prion, telles que accidents de piqûre d'aiguille dans le laboratoire.

Les prions restent également une menace importante pour la santé publique chez d’autres animaux. Chez les cerfs, les orignaux et les wapitis, ils peuvent provoquer une maladie débilitante chronique, découverte pour la première fois dans les années 1960. Et bien que le prévalence globale de la maladie débilitante chronique aux États-Unis semble encore faible, elle peut provoquer de vastes épidémies dans cerf d'élevage, et il existe des preuves que la maladie continuera à s'étendre et à atteindre de nouvelles régions du pays (contrairement à l'ESB et à la MCJ, les prions de la maladie débilitante chronique semblent se propager plus facilement entre les cerfs). A ce jour, il n'y a pas des preuves solides que la maladie débilitante chronique peut infecter et rendre malades les humains – du moins pour le moment.

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